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《神经病学》

第三节 出血性脑血管病(hemorrhagic cerebral vascular diseases)

一、脑出血

脑出血系指脑实质内的血管破裂引起大块性出血所言,约80%发生于大脑半球,以底节区为主,其余20%发生于脑干和小脑。

【病因及发病机理】

高血压和动脉硬化是脑出血的主要因素,还可由先天性脑动脉瘤、脑血管畸形、脑瘤、血液病(如再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜及血友病等)、感染、药物(如抗凝及溶栓剂等)、外伤及中毒等所致。

其发病机理可能与下列因素有关,①脑内小动脉的病变,表现脑内小动脉分叉处或其附近中层退变、平滑肌细胞不规则性萎缩以至消失,或分节段、呈虫蚀样,这些中层变性与长期高血压有直接关系。由于高血压的机械作用产生血管内膜水肿以及血管痉挛使动脉壁发生营养障碍、使血管渗透性增高,血浆渗过内膜,可有大量纤维蛋白溶解酶进入血管壁中致组织被溶解,即类纤维性坏死(内膜玻璃样变)。脑出血患者,脑内小动脉及微动脉如豆纹动脉的中段及远段其病变比其他脏器(如肾脏等)的相应的血管更为严重和弥散,且易于被脂肪浸润,形成脂肪玻璃变性。②微小动脉瘤:绝大多数微小动脉瘤位于大动脉的第一分支上,呈囊状或棱形,好发于大脑半球深部(如壳核、丘脑、尾状核)其次为脑皮质及皮质下白质,中、桥脑及小脑皮制裁下白质中亦可见到。

当具备上述病理改变的患者,一旦在情绪激动、体力过度等诱因下,出现血压急剧升高超过其血管壁所能承受的压力时,血管就会破裂出血,形成脑内大小不同的出血灶。

【病理】

脑出血一般单发,也可多发或复发,出血灶大小不等。较大新鲜出血灶,其中心是血液或血凝块(坏死层),周围是坏死脑组织,并含有点、片状出血(出血层),再外周为明显水肿、郁血的脑组织(海绵层)并形成占位效应。如血肿较大而又发生大脑半球深部,可使整个半球严重肿胀,对侧半球严重受挤,整个小脑幕上的脑血流量明显下降,此种继发性脑缺血又加重了脑水肿。脑室系统亦同时受挤、变形及向对侧移位,又加上部分血肿破入脑室系统,使已经移位变小的脑室内灌入了血液并形成血凝块,乃造成脑室系统的脑脊液循环严重梗阻,这些继发的梗阻性单、双侧脑积水或积血,又加重了脑水肿的过程。血肿亦可以向附近皮质表面、外侧裂或小脑给裂处穿破,于是血液进入蛛网膜下深造成脑沟、脑池及上矢状窦蛛网膜颗粒阻塞,构成了继发性脑脊液回吸障碍,间接地又增加了脑水肿,减少了脑血循环量,严重的幕上脑出血多伴发患侧半球的大脑镰下扣带回疝以及钩回疝(小脑幕切迹疝),它们又继发造成了脑干扭曲、水肿及出血等。

当脑出血进入恢复期后,血肿和被破坏的脑组织逐渐被吸收,小者形成胶质疤痕,大者形成一中间含有黄色液体的囊腔。

【临床表现】

本病多见于高血压病史和50岁以上的中老年人。多在情绪激动、劳动或活动以及暴冷时发病,少数可在休息或睡眠中发生。寒冷季节多发。

(一)全脑症状

1.意识障碍:轻者躁动不安、意识模糊不清,严重者多在半小时内进入昏迷状态,眼球固定于正中位,面色潮红或苍白,鼾直播大作,大汗尿失禁或尿猪留等。

2.头痛与呕吐:神志清或轻度意识障碍者可述头痛,以病灶侧为重;朦胧或浅昏迷者可见病人用健侧手触摸病灶侧头部,病灶侧颞部有明显叩击痛,亦可见向病灶侧强迫性头位。呕吐多见,多为喷射性,呕吐物为胃内容物,多数为咖啡色,呃逆也相当多见。

3.去大脑性强直与抽搐:如出血量大,破入脑室和影响脑干上部功能时,可出现阵发性去皮质性强直发作(两上肢屈曲,两下肢伸直性,持续几秒钟或几分钟不等)或去脑强直性发作(四肢伸直性强直)。少数病人可出现全身性或部分性痉挛性癫痫发作。

4.呼吸与血压:病人一般呼吸较快,病情重者呼吸深而慢,病情恶化时转为快而不规则,或呈潮式呼吸,叹息样呼吸,双吸气等。出血早期血压多突然升高,可达26.7/16kpa以上。血压高低不稳和逐渐下降是循环中枢功能衰竭征象。

5.体温:出血后即刻出现高热,乃系丘脑下部体温调节中枢受到出血损害征象;若早期体温正常,而后体温逐渐升高并呈现弛张型者,多系合并感染之故(以肺部为主)。始终低热者为出血后的吸收热。桥脑出血和脑室出血均可引起高热。

6.瞳孔与眼底:早期双侧瞳孔可时大时小,若病灶侧瞳也散大,对光反应迟钝或消失,是小脑幕切迹疝形成的征象;若双侧瞳孔均逐渐散大,对光反应消失,是双侧小脑幕切迹全疝或深昏迷的征象;若两侧瞳孔缩小或呈针尖样,提示桥脑出血。

眼底多数可见动脉硬化征象和视网膜斑片出血,静脉血管扩张。若早期无视乳头水肿,而后才逐渐出现者,应考虑脑内局灶性血肿形成或瘤卒中的可能。

7.脑膜刺激征:见于脑出血已破入脑室或脑蛛网膜下腔时。倘有颈项僵直或强迫头位而Kernig征不明显时,应考虑颅内高压引起枕骨大孔疝可能。

(二)局限性神经症状

与出血的部位、出血量和出血灶的多少有关。

1.大脑基底区出血。病灶对侧出现不同程度的偏瘫。偏身感觉障碍和偏盲,病理反射阳性。双眼球常偏向病灶侧。主侧大脑半球出血者尚可有失语、失用等症状。

2.脑叶性出血:大脑半球皮质下白质内出血。多为病灶对侧单瘫或轻偏瘫,或为局部肢体抽搐和感觉障碍。

3.脑室出血:多数昏迷较深,常伴强直性抽搐,可分为继发性和原发性两类。前者多见于脑出血破入脑室系统所致;后者少见,为脑室壁内血管自身破裂出血引起。脑室出血本身无局限性神经症状,仅三脑室出血影响丘脑时,可见双眼球向下方凝视,临床诊断较为困难,多依靠头颅CT检查确诊。

4.桥脑出血:视出血部位和波及范围而出现相应症状。常见出血侧周围性面瘫和对侧肢体瘫痪(Millard-Gubler综合征)。若出血波及两侧时出现双侧周围性面瘫和四肢瘫,少数可呈去大脑性强直。两侧瞳孔可呈针尖样,两眼球向病灶对侧偏视。体温升高。

5.小脑出血:一侧或两侧后部疼痛,眩晕,视物不清,恶心呕吐,行走不稳,如无昏迷者可检出眼球震颤共济失调,呐吃、周围性面瘫,锥体束征以及颈项强直等。如脑干受压可伴有去大脑强直发作。

(三)并发症

1.消化道出血:轻症或早期病人可出现呃逆,随后呕吐胃内容物;重者可大量呕吐咖啡样液体及柏油样便。多为丘脑下部植物神经中枢受损,引起胃部血管舒缩机能紊乱,血管扩张,血液缓慢及淤滞而导致消化道粘膜糜烂坏死所致。2.脑-心综合征。发生急性心肌梗塞或心肌缺血,冠状动脉供血不足,心律失常等。多与额叶哐面、丘脑下部、中脑网状结构损害,交感神经机能增高及血中儿茶酚胺增多有关。3.呼吸道不畅与肺炎:病人因昏迷,口腔及呼吸道分泌物不能排出,易发生呼吸道通气不畅、缺氧、甚至窒息,也易并发肺炎等。少数病人亦可发生神经性肺水肿。

(四)辅助检查

1.脑脊液检查:颅内压力多数增高,并呈血性,但约25%的局限性脑出血脑脊液外观也可正常。腰穿易导致脑疝形成或使病情加重,故须慎重考虑。

2.头颅CT检查:可显示出血部位、血肿大小和形状、脑室有无移位受压和和积血,以及出血性周围脑组织水肿等。

3.脑血管造影:可见大脑前动脉向对侧移位,大脑中动脉和侧裂点向外移位,豆纹动脉向下移位。

4.脑部B超检查:大脑半球出血多量者有中线结构向对侧移位,可用以床边监护血肿发展情况。

5.脑电图:颅内压增高者可出现弥散性慢波,如为大脑半脑出血,出血侧还可有局灶性慢波灶等变化。

此外,重症脑出血白血球和中性粒细胞增高,部分病人可出现暂时性尿糖和蛋白尿。

【诊断与鉴别诊断】

(一)脑出血的诊断要点:①大多数发生在50岁以上高血压病患者。②常在情绪激动或体力活动时突然发病。③病情进展迅速,具有典型的全脑症状或和局限性神经体征。④脑脊液压力增高,多数为血性。⑤头颅CT扫描可确诊。

各类脑血管病的鉴别诊断

鉴别要点脑出血脑蛛网膜下腔出血脑血栓形成脑栓塞短暂性脑缺血发作
年龄中年以上青壮年中老年青壮年中老年
常见病因高血压动脉硬化动脉瘤,动静脉畸形动脉硬化心脏病动脉硬化,颈椎病,低血压等
发病形式急骤,多在用力或情绪激动时发生同左缓慢,多在安静中发生急骤,随时发生同左
意识状态昏迷深,持续时间长多无或仅有短暂昏迷多清醒昏迷轻,为时较短可无或仅有短暂昏迷
脑膜刺激征多有,但较轻明显
常见神经体征三偏,失语无或轻微同脑出血较轻同脑出血体征常在几小时内恢复
头颅CT高密度病灶,占位效应,破入脑室等颅底或脑表面有血低密度病灶同左正常或有较小低密度病灶
脑脊液压力高,多呈血性同左正常压力高正常

病程及预后:因素有:①血肿较大,严重脑组织破坏,且引起持续颅内增高者,预后不良。血肿破入脑室者其预后更严重。②意识障碍明显者。③并发上消化道出血者。④瞳孔一侧散大者(脑疝形成者)。⑤高烧。⑥七十岁以上高龄者。⑦并发呼吸道感染者。⑧复发出血。⑨血压过高或过低。⑩心功能不全。

出血量较少且部位较浅者,一般一周后血肿开始自然溶解,血块逐渐被吸收,脑水肿和颅内压增高现象逐渐减轻,病人意识也逐渐清醒,最终少数病人康复较好,多数病人则遗留不同程度偏瘫和失语等。

【治疗】

(一)急性期

1.内科治疗

(1)一般治疗:①安静卧床,床头抬高,保持呼吸道通畅,定时翻身,折背,防止肺炎、褥疮。②对烦躁不安者或癫痫者,应用镇静、止痉和止痛药。③头部降温,用冰帽或冰水以降低脑部温度,降低颅内新陈代谢,有利于减轻脑水肿及颅内高压。

(2)调整血压:血压升高者,可肌注利血平1mg,必要时可重复应用,如清醒或鼻饲者可口服复方降压片1-2片,2-3次/d,血压维持在20.0~21.3/12.0~13.3kpa左右为宜。如血压过低(10.97/7.98kpa以下时),应及时找出原因,如酸中毒、失水、消化道出血、心源性或感染性休克等,及时加以纠正,并选用多巴胺、阿拉明等升压药物及时升高血压。必要时可输新鲜血,但不宜在短时间内把血压降得过快、过多,以免影响脑血循环。

(3)降低颅内压:脑出血后且有脑水肿,其中约有2/3发生颅内压增高,使脑静脉回流受阻,脑动脉阻力增加,脑血流量减少,使脑组织缺血、缺氧继续恶化而导致脑疝形成或脑干功能严重受损。因此,积极降低颅内压,阻断上述病理过程极为重要。可选用下列药物:①脱水剂:20%甘露醇或25%山梨醇250ml于30分钟内静滴完毕,依照病情每6-8小时1次,7-15天为一疗程。②利尿剂:速尿40~60mg溶于50%葡萄糖液20~40ml静注;也可用利尿酸钠25mg静注;每6~8小时一次,最好与脱水剂在同一天内定时交错使用,以防止脱水剂停用后的“反跳”现象,使颅内压又有增高。③也可用10%甘油溶液250~500ml静滴,1-2次/日,5-10天为一疗程。④激素应权衡利弊,酌情应用,且以急性期内短期应用为宜。地塞米松为首选药,其特点是钠、水贮留作用甚微,脱水作用温和而持久,一般没有“反跳”现象。每日可用20~60mg,分2~4次静注。

(4)注意热量补充和水、电解质及酸硷平衡。昏迷病人,消化道出血或严重呕吐病人可先禁食1~3天,并从静脉内补充营养和水分,每日总输液量以1500~2500ml为宜,每日补充钾盐3-4g,应经常检查电解质及血气分析,以便采取针对性治疗。如无消化道出血或呕吐者可酌情早期开始鼻饲疗法,同时减少输液。必要时可输全血或血浆及白蛋白等胶体液。

(5)防治并发症:保持呼吸道通畅,防止吸入性肺炎或窒息,必要时给氧并吸痰,注意定时翻身,拍背,如呼吸道分泌物过多影响呼吸时应行气管切开。如有呼吸道感染时,及时使用抗生素。防止褥疮和尿路感染。尿潴留者可导尿或留置导尿管,并用1:5000呋喃西林液500ml冲洗膀胱,每日2次。呃逆者可一次肌注灭吐灵2mg或用筷子或压舌板直接压迫咽后壁30~50秒可以见产。如有消化道出血时,可早期下胃管引流胃内容物,灌入止血药物,亦可用冰盐水500ml加入去甲肾上腺素8-16mg,注入胃内,也可使用甲氰咪哌0.4~0.6g静脉滴注,每日一次,或选用其它抗纤溶止血剂等应用。

2. 手术治疗:

进行开颅清除血肿术或行血肿穿刺疗法,目的在于消除血肿,解除脑组织受压,有效地降低颅内压,改善脑血液循环以求挽救病人生命,并有助于神经功能的恢复。如有手术适应应尽早进行。对于丘脑、脑干出血者,高龄体质差,多器官功能衰竭,脑疝晚期,高热,严重消化道出血以及血压过低,呼吸及循环衰竭者均属禁忌。

手术治疗中,以血肿穿刺疗法简便易行。在头颅CT片指引下,选择出血层最大部位为穿刺点,头皮局部麻醉后,用颅钻钻孔,再接血肿穿刺针刺入血肿内,用注射器缓慢抽吸,若因凝血一次抽不完者,可向血肿腔内注射尿激酶,使血块溶解后6~12小时再行抽吸。直到将血肿基本排空为止。

(二)恢复期

治疗的主要目的为促进瘫痪肢体和语言障碍的功能恢复,改善脑功能,减少后遗症以及预防复发。

1.防止血压过高和情绪激动,避免再次出血。生活要规律,饮食要适度,大便不宜干结。

2.功能锻炼:轻度脑出血或重症者病情好转后,应及时进行瘫痪肢体的被动活动和按摩,每日2~3次,每次15分钟左右,活动量应由小到大,由卧床活动,逐步坐起、站立及扶持行走。对语言障碍,要练习发音及讲话。当肌力恢复到一定程度时,可进行生活功能及职业功能的练习,以逐步恢复生活能力及劳动能力。

3.药物治疗:可选用促进神经代谢药物,如脑复康、胞二磷胆碱、脑活素、r-氨酪酸、辅酶Q10、维生素B类、维生素E及扩张血管药物等,也可选用活血化瘀、益气通络,滋补肝肾、化痰开窍等中药方剂。

4.理疗、体疗及针灸等。

二、蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血是指脑底或脑浅表部位的血管破裂,血液直接进入蛛网膜下腔而言。

【病因及发病机理】

凡能引起脑出血的病因也能引起本病,但以颅内动脉瘤、动静脉畸形、高血压动脉硬化症、脑底异常血管网(moya-moya病)和血液病等为最常见。多在情绪激动或过度用力时发病。动脉瘤好发于脑底动脉环的大动脉分支处,以该环的前半部较多见。动静脉畸形多位于大脑半球大脑中动脉分布区。当血管破裂血流入脑蛛网膜下腔后,颅腔内容物增加,压力增高,并继发脑血管痉挛。后者系因出血后血凝块和围绕血管壁的纤维索之牵引(机械因素),血管壁平滑肌细胞间形成的神经肌肉接头产生广泛缺血性损害和水肿。另外大量积血或凝血块沉积于颅底,部分凝集的红细胞还可堵塞蛛网膜绒毛间的小沟,使脑脊液的回吸收被阻,因而可发生急性交通性脑积水,使颅内压急骤升高,进一步减少了脑血流量,加重了脑水肿,甚至导致脑疝形成。以上均可使患者病情稳定好转后,再次出现意识障碍或出现局限性神经症状。

【病理】

血液进入蛛网膜下腔后、血染脑脊液可激惹对血管、脑膜和神经根等脑组织,引起无菌性脑膜炎反应。脑表面常有薄层凝块掩盖,其中有时可找到破裂的动脉瘤或血管。随进间推移,大量红细胞开始溶解,释放出含铁血黄素,使软脑膜呈现锈色关有不同程度的粘连。如脑沟中的红细胞溶解,蛛网膜绒毛细胞间小沟再开道,则脑脊液的回吸收可以恢复。

【临床表现】

各年龄均可发病,以青壮年多见。多在情绪激动中或用力情况下急性发生,部分患者可有反复发作头痛史。

(一)头痛与呕吐:突发剧烈头痛、呕吐、颜面苍白、全身冷汗。如头痛局限某处有定位意义,如前头痛提示小脑幕上和大脑半球(单侧痛)、后头痛表示后颅凹病变。

(二)意识障碍和精神症状:多数患者无意识障碍,但可有烦躁不安。危重者可有谵妄,不同程度的意识不清及至昏迷,少数可出现癫痫发作和精神症状。

(三)脑膜刺激征:青壮年病人多见且明显,伴有颈背部痛。老年患者、出血早期或深昏迷者可无脑膜刺激征。

(四)其它临床症状:如低热、腰背腿痛等。亦可见轻偏瘫,视力障碍,第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ等颅神经麻痹,视网膜片状出血和视乳头水肿等。此外还可并发上消化道出血和呼吸道感染等。

(五)实验室检查:腰穿颅内压多增高,脑脊液早期为血性,3~4天后开始黄变。发病初期部分患者周围血中白细胞可增高,且多伴有核左移。心电图可有心律失常,并以心动过速、传导阻滞较多见。4天内头颅CT扫描,阳性率为75-85%,表现为颅底各池、大脑纵裂及脑沟密度增高,积血较厚处提示可能即系破裂动脉所在处或其附近部位。

【诊断与鉴别诊断】

本病诊断较易,如突发剧烈头痛及呕吐,面色苍白,冷汗,脑膜刺激征阳性以及血性脑脊液或头颅CT见颅底各池、大脑纵裂及脑沟中积血等。少数患者,特别是老年人头痛等临床症状不明显,应注意避免漏诊,及时腰穿或头颅CT检查可明确诊断。

通过病史、神经系统检查、脑血管造影及头颅CT检查,可协助病因诊断与鉴别诊断。除和其它脑血管病鉴别外,还应与下列疾病鉴别:①脑膜炎:有全身中毒症状,发病有一定过程,脑脊液呈炎性改变。②脑静脉窦血栓形成:多在产后发病或病前有感染史,面部及头皮可见静脉扩张,脑膜刺激征阴性,脑脊液一般无血性改变。

【病程和预后】

脑蛛网膜下腔出血后的病程及预后取决于其病因、病情、血压情况、年龄及神经系统体征。动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血预后较差,脑血管畸形所致的蛛网膜下腔出血常较易于恢复。原因不明者预后较好,复发机会较少。年老体弱者,意识障碍进行性加重,血压增高和颅内压明显增高或偏瘫、失语、抽搐者预后均较差。

【治疗与预防】

绝对卧床休息至少四周。治疗基本同脑出血。为预防可能出现的迟发性血管痉挛,可用尼莫地平30mg,3/d口服或其它钙通道阻滞剂。头痛难忍,药物疗效不佳,又无局限性神经体征者,可行腰穿,一次缓慢放出腰脊液8~15ml,必要时重复一次。经CT扫描或脑血管造影证实为血肿或肿瘤者,及时作血肿或肿瘤摘除术;如为血管畸形或动脉瘤者,可直接切除或行夹闭手术,或通过导管向畸形血管注射硬化剂或栓塞物。

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第三节 缺血性脑血管病(ichemic cerebral vascular diseases):

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