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《神经病学》

第二节 反射性神经障碍症(reflex somatoneuropathy)

反射性神经障碍症又名躯体性神经病。系由于富于交感神经的周围神经受轻微的损伤后反射性地引起该受累神经支配区及其支配区以外部位的严重神经功能障碍的一种疾病。

【病因和发病机制】

本病主要由于肢端轻微外伤,如刺伤、砸伤、割伤、震伤、针刺或穴位药物注射等,损及富于交感神经纤维的正中神经、桡神经、胫神经等周围神经,在伤处形成恒久的刺激灶,刺激了本体觉和深部痛觉纤维,并发出病理冲动,不断地传至脊髓,在脊髓相应的及邻近的节段形成病理性优势灶。当病理性优势灶波及脊髓前角,以抑制性为主时表现为反射性麻痹,以兴奋性为主时表现为反射性痉挛;病理性优势灶波及侧角植物神经中枢时,可有植物神经功能障碍。此种病理优势灶仅限于一侧脊髓时表现为同侧症状,若同时波及对侧脊髓节段时(泛化现象)。则可表现为双侧症状,但常表现为原发一侧较重。

此外,精神因素、过度紧张在疾病的发生上亦有一定的作用。

【临床表现】

本症临床表现特殊,肢端神经损伤轻微而病理反应重,神经受损范围小而神经功能障碍的范围大,远远超出受伤神经支配范围。其神经功能障碍的特点是:

一、早期明显的植物神经功能障碍:常在伤后半小时至数小时内出现患肢严重肿胀、肤色发红、发紫或呈大理石纹样改变,有时可有水疱。皮温降低。后期伤部可有色素沉着及皮肤、指甲的营养性变。

二、严重的运动障碍:多表现为反射性瘫痪,亦可表现为反射性挛缩。较早出现伤肢肌肉萎缩,甚至波及整个患肢。肌肉对机械及电的刺激兴奋性增高。腱反射多亢进,亦可降低或消失。

三、伤部及其周围严重触压痛及运动性疼痛:伤时即可有伤部严重疼痛或同时向远端放射。客观检查可有套式感觉障碍(减退或过敏)。伤部及其周围触压痛及运动性疼痛。

【诊断和鉴别诊断】

根据临床表现特点诊断不难。但尚须与下述疾病相鉴别。植物神经功能障碍明显者应与红斑性肢痛、蜂窝织炎、过敏性皮炎等鉴别;运动障碍明显者应与周围神经损伤、癔症等鉴别;疼痛症状明显者应与灼性神经痛、肩手综合征等鉴别。

【病程和预后】

发病后如若及时治疗,可在较短期内获得完全痊愈,预后良好。若未能及时治疗的严重病例,病程可迁延日久,顽固不愈,遗有较严重的运动和植物神经障碍。

【治疗】

首先应积极治疗伤肢刺激病灶。局部可行伤部透热疗法、碘离子或钙离子直流电导入或超高频电场治疗,以消除刺激灶。其次可行神经阻滞,以降低交感神经的兴奋性和解除相应脊髓节段的优势病灶。上肢病变者可行同侧臂丛及颈交感神经节阻滞,下肢病变者可行骶管硬脊膜外及同侧腰交感神经干阻滞,以及相应脊髓节段的透热、普鲁卡因或钙离子导入等疗法。对顽固不愈病例,可行伤部手术探查、切除瘢痕和神经瘤或病灶侧交感神经节切除等。此外,还可采用神经干脉冲电流刺激、针刺及中药等治疗。

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第三节 发作性睡病narcolepsy):

本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病,男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。 【临床表现】 一、睡眠发作。病人经常处于觉醒水平低落状态,下午尤为明显,饭后或温暖环境中尤易发病,每次发作持续数秒至数小时,一般十几分钟,可唤醒。一日可发作多次。 二、猝倒症。约70%病人可伴发,尤易在情绪激动时发......

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